Информация о типе 2B болезни фон Виллебранда
В ответ на повреждение кровеносных сосудов фактор фон Виллебранда (vWF) связывается с обнаженным внеклеточным матриксом, привлекает тромбоциты к месту повреждения и активирует тромбоциты, что способствует образованию тромбов. Пациенты с болезнью фон Виллебранда типа 2B (vWD-тип 2B) продуцируют белок vWF, который имеет высокое сродство связывания с тромбоцитами; однако у этих пациентов наблюдается склонность к кровотечениям, что, как считается, связано с потерей мультимеров vWF. …
