Arrhythmogenic желудочковая кардиомиопатия (AVC) – наиболее распространенная болезнь сердца, которая вызывает внезапную остановку сердца во время интенсивного осуществления. Исследование нашло, что у мышей с видоизмененной версией desmoplakin, белок, который помогает поддержать структуру сердечной стены, осуществление, заставил сердечные стены сломаться раньше, приведя к более раннему развитию AVC.
По словам ведущего исследователя Джеффри Тоубина, Мэриленд, результаты подтверждают роль мутации в развитии AVC и предлагают понимание, как лучше всего справиться с упражнением в людях с AVC, у которого в настоящее время нет стандартизированной стратегии.Клетки в сердечной стене сложены во взаимосвязанных слоях как кирпичи в кирпичной стене.
Они присоединены друг к другу связями, названными десмосомами, которые усеивают поверхность клеток. Осуществление может перегрузить сердечную стену, но эти связи мешают клеткам разъединять друг от друга и сердечной стены от поломки. Десмосомы составлены из нескольких белков, включая desmoplakin. Дефекты в белках, как в AVC, ослабляют связи клетки клетки.
Клетки не противостоят дополнительному протяжению от осуществления и отделяют друг от друга. Ткань шрама заполняет промежутки между разъединенными клетками, далее уменьшая способность сердечной стены противостоять увеличениям рабочей нагрузки, таким как осуществление.
Несколько исследований заметили, что мыши с видоизмененной формой desmoplakin заболели теми же самыми проблемами с сердцем, замеченными в пациентах с AVC. В этом новом исследовании исследователях в Цинциннати Детский Медицинский центр Больницы обнаружил усталостное осуществление, ведомое к более раннему началу признаков AVC у мышей с видоизмененным desmoplakin. Кроме того, десмосомы начали ломаться, прежде чем изменения в сердечной функции были обнаружены. Осуществление также изменило передачу сигналов в молекулярном пути, который способствовал росту новых клеток и предотвратил смещение жира, Wnt-β – путь катенина, предлагая объяснение ускоренного развития AVC.
Исследование предполагает, что изменения в связях клетки клетки могут быть обнаружены, прежде чем изменения в сердечной функции происходят. Это может помочь отождествить людей с мутацией, прежде чем у них появятся симптомы AVC, Тоубин говорит, открывая возможность лучших стратегий предотвратить вызванные осуществлением осложнения.
Исследование также предполагает что наркотики, предназначающиеся для Wnt-β – путь катенина может помочь пациентам с AVC, говорит он.