В ответ на повреждение кровеносных сосудов фактор фон Виллебранда (vWF) связывается с обнаженным внеклеточным матриксом, привлекает тромбоциты к месту повреждения и активирует тромбоциты, что способствует образованию тромбов. Пациенты с болезнью фон Виллебранда типа 2B (vWD-тип 2B) продуцируют белок vWF, который имеет высокое сродство связывания с тромбоцитами; однако у этих пациентов наблюдается склонность к кровотечениям, что, как считается, связано с потерей мультимеров vWF.
В этом выпуске Journal of Clinical Investigation Марийке Брайкерт и ее коллеги из Hôpital Kremlin Bicêtre определили, что фенотип кровотечения, связанный с vWD-типом 2B, может быть вызван дисфункцией тромбоцитов.
Оценка тромбоцитов, обработанных vWF, ассоциированным с vWD-типом 2B, показала, что мутантный vWF был способен связывать тромбоциты, но не мог их активировать, тем самым ингибируя образование тромба. В сопроводительном комментарии Джерри Уэр из Университета Арканзаса обсуждает значение этого исследования для лечения vWD-типа 2B.