Детям с генетическим заболеванием туберозного склерозного комплекса (ТСК) часто требуется операция по поводу эпилепсии из-за тяжелых неконтролируемых приступов. Новое исследование показывает, что контроль над приступами улучшается у пациентов, перенесших более обширные операции, сообщает октябрьский выпуск Neurosurgery, официального журнала Конгресса неврологических хирургов.
Судороги, возникающие при TSC, связаны с развитием опухолей головного мозга, известных как "клубни," которые развиваются при этом расстройстве. Но новое исследование доктора. Ария Фаллах из детской больницы Майами и ее коллеги находят лучшие результаты, когда операция включает в себя все "эпилептогенная зона" от которого происходят судороги, а не только от самого клубня.
Хирургия эпилепсии при туберозном склерозе – исследование шести специализированных центров
В исследование были включены данные о 74 детях с TSC, перенесших операцию по удалению эпилепсии в шести ведущих центрах детской эпилепсии с 2005 по 2013 год. Хотя TSC встречается редко и встречается примерно у 1 из 10 000 детей, это одна из наиболее распространенных генетических причин эпилепсии.
Клубни – это незлокачественные (доброкачественные) опухоли, которые развиваются в головном мозге (и других органах) пациентов с TSC. Почти у 90 процентов пострадавших детей возникают судороги, связанные с клубнями головного мозга; в большинстве случаев эти припадки нельзя контролировать с помощью противоэпилептических препаратов.
Операция по поводу эпилепсии – эффективное лечение, но у многих детей после операции продолжаются судороги. Поскольку TSC встречается редко и только некоторые пациенты подвергаются хирургическому вмешательству, трудно предсказать результаты и лучшие подходы к операции.
Используя совместный опыт шести клиник США и Канады, д-р. Фаллах и его коллеги проанализировали факторы, влияющие на результаты "лечебный" хирургия эпилепсии у детей с TSC. Пациентами были 41 мужчина и 33 женщины. Средний возраст составлял десять лет с диапазоном от трех месяцев до 18 лет.
Через год после операции по поводу эпилепсии у 65 процентов пациентов не было приступов; к четырем годам эта цифра снизилась до 43 процентов. Первоначальный анализ показал более низкую частоту повторных приступов у более молодых пациентов, у пациентов с более выраженными приступами "преобладающий" клубень, а в резекциях крупнее одного клубня. Однако после корректировки на другие факторы возраст и размер клубней перестали быть значимыми предикторами.
В скорректированном анализе только один фактор предсказывал лучшие шансы на избавление от приступов: более обширное хирургическое вмешательство. Дети, у которых была резекция клубня и окружающей его области (лобэктомия), примерно в три раза чаще оставались без припадков дольше, чем у детей, перенесших резекцию только клубня.
Хирургия эпилепсии подходит только для подгруппы детей с TSC: тех, у которых приступы сопоставлены с идентифицируемой эпилептогенной зоной, которую можно удалить или отключить, не вызывая новых неврологических аномалий. Но даже для этой группы пациентов нет достоверных данных о том, какие факторы предсказывают успех хирургического лечения эпилепсии.
Новые результаты показывают, что простой резекции клубня может быть недостаточно – требуется более обширное хирургическое вмешательство, чтобы достичь наилучших шансов на долгосрочное избавление от приступов. Исследование подтверждает предыдущие результаты, предполагающие, что "деформированная кора, окружающая клубень, может в большей степени способствовать эпилептогенности, чем сам клубень." Доктор. Фаллах и соавторы добавляют, "Это ограничивает роль тубрэктомии."
Исследователи отмечают некоторые важные ограничения своего исследования: оно оценивало относительно небольшое количество потенциальных предикторов и ограничивалось детьми, лечившимися в нескольких специализированных центрах. Доктор. Фаллах и его коллеги призывают к долгосрочному наблюдению для выяснения факторов, связанных с лучшими или худшими исходами хирургического лечения эпилепсии при TSC, а также к усилиям по стандартизации критериев определения детей, подходящих для этой процедуры.