Фермент предлагает способ остановить Хантингтон

фермент

Путем переделывания фермента в клетках головного мозга мышей медицинские исследователи, возможно, открыли дверь в лечение болезни Хантингтона, as-yet-untreatable прогрессирующего заболевания мозга. Результаты, появляющиеся в завтрашней проблеме Природы, показывают, что фермент, вовлеченный в сотовое самоубийство, играет неожиданную роль в болезни.Болезнь Хантингтона является унаследованным условием, вызывающим деменцию, спазмы, и в конечном счете смерть.

Ученые знают, что это вызывается отклоняющимся повторением глутамина аминокислоты в протеине, названном huntingtin. Фрагменты huntingtin, содержащего глыбу последовательности глутамина вместе в ядрах клеток головного мозга и тех клетках, умирают вскоре после того. Много исследователей подозревают, что причиной некроза клеток является апоптоз, запрограммированная форма самоубийства. Усложняя эту картину, ферменты звонили, каспазы, как известно, вовлечены в апоптоз в целом, но также и раскалывают huntingtin в пробирке, где они производят фрагменты как те что глыба в пациентах Хантингтона.

Невропатолог Гарварда Роберт Фридлендер и его коллеги хотели узнать больше о роли каспаз при болезни Хантингтона. Они изучили напряжение мышей с измененным huntingtin геном, заставляющим у них появляться подобные Хантингтону симптомы. Бригада запретила каспазы у мышей или путем представления некорректной копии гена каспазы в их геном или путем вселения химического ингибитора каспазы в их мозги.

Обе стратегии отложили ухудшение среды обитания физической координации мышей и позволили им жить приблизительно на 20% дольше, чем huntingtin-измененные мыши, не получившие специального режима. И мыши, получившие некорректный накопленный ген каспазы, фрагментировали huntingtin глыбы более медленно.

Поскольку у мышей (как жертвы человеческого Хантингтона) была одна нормальная копия huntingtin гена, они произвели и нормальный и дефектный huntingtin. Исследователи обнаружили что фрагменты обеих версий, накопленных в мозгах мышей.Результаты, говорит невропатолог Колумбийского университета Серж Прзедборский, предположите, что каспаза просто не поставляет, смертельный удар путем разрешения клеткам головного мозга, загроможденным huntingtin фрагментами, передают апоптоз; скорее фермент, кажется, сообщник в навлечении болезни.

Фридлендер выдвигает гипотезу, что каспаза, помимо производства фрагментов отклоняющегося huntingtin, ухудшает вопросы путем пополнения нормального huntingtin к глыбам. «Результаты феноменальны», говорит невропатолог Тед Доусон из Университета Джонса Хопкинса, особенно потому что они показывают, что блокирование каспазы может быть многообещающим способом лечить заболевание.


Блог Александрии